Ajándékba csak a szánalmat adják, az irigységet neked magadnak kell kiharcolnod.

Moldova György
" Mielőtt elítélsz, vedd fel a cipőmet és járd végig az utamat. Járd végig a múltamat, érezd a könnyeimet, éld át a fájdalmaimat, az örömömet. ...Tedd meg a lépéseket, amelyeket én megtettem és botladozz meg minden kövön, amelyen én megbotlottam... S mindegyik botlás után állj fel és menj tovább, úgy ahogy én tettem. Csakis ezután ítélkezhetsz rólam, felettem. Akkor mondhatod, hogy ismersz! "

2015. február 23., hétfő

Kicsit nehezen indul ez a hét

Karácsonyi ajándékunk egy 3 napos Hotel Silvanus kupon,amit kedd,szerda,csütörtök lehet lepihenni.


HULRÁ!
KIRÁLY LENNE,HA NEM TÖRTÉNIK MEG EZ IS VELÜNK.....


Természetesen,mi OTP Szép kártyával egyenlítenénk ki a helyben fizetendő számlát..Mit ad isten:...vagy inkább mit nem:
Jelenleg zárolás alatt vannak az utalások,ami a kafetériánkat illeti.
Szerdán van esély,hogy megkapják az ukászt,hogy lehet a kifizetéseket indítani..
Ez oké,de mi a garancia arra,hogy mi,-amikor csütörtökön leteszik elénk a számlát-használni tudjuk a kártyán lévő-illetve talán rajta lévő-keretet??...

Nem gondoltam volna,hogy ilyen bibi fog csúszni a tervbe..
Már 4 hónapja tervezzük,hogy lelépünk a világ elöl,csak mi ketten.

Kicsit leeresztünk...vagy erőt merítünk...

Most azon gondolkozom, hogy megjátszuk... Elmegyünk és reméljük,nem kell wc-t pucolni,nemfizetés helyett!!! :D :D

Hát ez nem is annyira vicces
Benit és Fannyt most itthon hagyjuk.
2 éjszaka nem a világ vége,igaz???






Még ülve is képes aludni.. :)

Érdekes lesz 10 kilóval kevesebbnek érezni magam...legalább éjjel :)

Feltéve,ha eljutunk a kijelölt célba.

Jó lesz egy kicsit nem gondolkozni.
Elegyünk X km-t,hogy 3 napig aludjunk..



2015. február 16., hétfő

Úgy döntöttem,folytatom




Elérkezett a nap,hogy ismét "tollat"fogjak és leírjam ,mi is történik pontosa körülöttünk.Elég nehéz napokat élünk.De muszáj lejegyeznem,mert ezt az én vincseszterem már nem bírja el.
Majd egyszer visszaolvasván ezeket az oldalakat, feleleveníthetem ezeket a napokat is,ha nem is lesznek a legszívderítőbbek.
Sokan kérdeztétek,mi van Benivel,hol tartunk jelenleg és mi áll előttünk.
Aki kiváncsi az itt tájékozódhat.

Igyekszem összeszedni magam,bár ez az elmúlt 39 év alatt nem sokszor sikerült.
Először is az elmúlt évet összegzem,majd a napjaink mindennapjait újra "papírra" vetem.
Üdv mindenkinek ebben a kaotikussá vált világban!

Szülés,avagy egy anya legszebb napja 2.felvonás

Ambivalens érzés. Az életem legfájdalmasabb perceit éltem át, mégis életem egyik (második) legszebb pillanatait. Belehalok,tuti most belehalok... Már csak ezekre a gondolatokra emlékszem,magára a fájdalomra nem.Igazából a halálos fájdalom már akkor elmúlt,mikor az abban a pillanatban édesapává vált párom a fejem mellé tette a kisfiúnkat. Gyönyörű kis csipolínó a maga 3700 grammjával és 57 cm-ével. Most már igazi családdá váltunk. Az igazság az,hogy ez az állapot volt aznap a legnyugodtabb.Hogy miért, most megosztom veletek.
2014.01.23-án reggel 8:30-ra voltam beírva NST-re.Ultrahangon már 01.09. óta nem voltam,azt mondták, most már csak vészhelyzet esetén csinálnak ilyen vizsgálatot.
Időben oda értem,bejelentkeztem a kartonozóban vizsgálatra. A nőgyógyászaton csak egy hölgy tartózkodott,kért,hogy legyek türelemmel,rögtön jönnek a többiek is. Aztán az egyik asszisztens behívott a vizsgálóba és miután szabaddá tettem a hasam a ruháktól,rám tette a tappancsokat és már kezdődött is a vizsgálat.Ezt úgy kell elképzelni,hogy fekszel egy ágyon és egy diagnosztikai műszer-mint egy földrengés jelző-rögzíti a baba minden rezdülését és egy papírcsíkra kisebb nagyobb dombocskákat rajzol a mérés eredményétől függően.Aki többet akar erről tudni annak GOOGLE. :D.A kismamának semmi más dolga nincs,mint kivárni a vizsgálat végét.
Az asszisztens hölgy gyorsan főzött mellettem egy kávét és a társaival együtt elhagyta a vizsgálót.Egyedül maradtam. Vártam és figyeltem a gépből kijövő hangokat.Jó ideig nem is történt semmi. Reggel én is bevertem egy kávét,hogy a babám intenzívebb mocorgást produkáljon,nem sok sikerrel.Haláli nyugalomban feküdtük végig a 25 percet,az én kincsem totál nyuggerben aluszkált a pocakomban. Haláli...Elég morbid kifejezés a folytatást illetően. Ugyanis ekkor történt valami ijesztő,amit soha életemben nem fogok elfelejteni.A gép-ami eddig a baba életjeleit figyelte-egyszer csak elhallgatott....és csak azt az egyenletes,fülsiketítő egyhangú sípolást lehetett hallani.Na ekkor besietett 2 hölgy,az egyik az orrom alá tett valamit,amiből oxigén jött,a másik el kezdte nézni az NST -gépet. Oldalamra fordítottak,mozgattak és győzködtek,hogy semmi baj,ez máskor is előfordult már.Biztosan én lettem rosszul,szívjam csak az oxigént.DEHÁT NEKEM SEMMI BAJOM NEM VOLT....Bizonygattam,hogy az ég egy adta világon nem fáj semmim,nem zsibbadok és tudtommal a gép nem az én "hogyvoltomat"vizsgálja,úgyhogy kérem világosítsanak fel,mi történt.VENA KAVA INFECTIO...Szerintük ez a probléma adódott.A gépnél lévő hölgy-mikor a mozgatás hatására újra pittyegő és nem egyenletes hangot adott-idegesen letépte az eredményt a műszerről,fogott egy ollót és levágta a rossz eredményt az eddigi mérésről.Hát nem lettem nyugodtabb,mindezt előttem tette..
Kiakadva mondta a másiknak,hogy kint vár a következő kismama és miért volt szükség ennyi vizsgálatra..Nem kell ennyi-mondta,ezért vágta le a végét és kidobta a kukába,a jó részt vitte csak be a doktornak.Ekkor én már kellőképpen be voltam tojva.Nem győztek meg róla,hogy minden rendben volna.Mikor ismét magamra hagytak,hogy öltözzek fel,leszálltam az ágyról és kikukáztam azt a papírt,amin a problémás mérés volt.
Ezek után kértem,hogy engedjenek be az orvoshoz vagy délután írjanak be uh-ra .Közölték,hogy a doki rendelési ideje tele van, uh-ra meg nem úgy működik az ,hogy csak úgy beírnak...Majd jövő héten menjek vissza NST-re. Hát haza jöttem,zsebemben a kikukázott eredménnyel.
Ezek után nem hagyott nyugodni a dolog,felhívtam a védőnőnket,kértem ,nézzen rá erre az eredményre.Ekkor már 11:30 volt. Jött a védőnő,elmondtam neki,mi történt ,ő rögtön levitt a rendelőjükbe és szívhangot nézett a babánál. Ekkor már elég erős volt a jel,de mondta,hogy a helyemben ő mindenképpen elmenne orvoshoz. A másik védőnő,mikor meglátta az NST-t azt mondta,ő bizony egyből kórházba menne...
Csütörtök lévén a Huan doki a városban rendelt. Mire összeszedtem a cókmókomat ,felhívtam,tud-e fogadni, éppen fél 5 lett.Őrült hosszú 2 óra következett. Már mentünk is.Ő is megnézte a papírt és döbbenve hallgatta,mi történt délelőtt a rendelőben.Azt mondta,ha ez az eredmény a kórházban lett volna,azonnali császármetszésre küldött volna.....Megnézett UH-gal és azt mondta,a baba nyakán van a köldökzsinór.Baba nagy,pocak kicsi,hely semmi...Van áramlás,de már telefonált is a kórházba a szülőszobára és mondta,hogy 1 óra múlva fogadjanak,ha lehet,mert kóros NST- eredményem van..
Azt is mondta,hogy minősíthetetlen ,ami az Sztk-ban történt.Sírva jöttem haza.
Nem sokat teketóriáztunk,összeszedtem a "felszerelést" és nem egész egy óra múlva Szekszárdon voltunk.
Aztán vártunk..................és itt most éppen 3 órányi pontot helyezhetnék el.
Addig tartott,míg felvették az adatokat és felhelyezték a szülőszobánál lévő helységben az NST-t.
Nem volt tuti,hogy aznap meglesz a baba.Én már azt sem bántam volna,ha 8 évvel előbb jön...ha értitek mire gondolok.
A vizsgálatot befejezték és bekísértek egy szobába,hogy ott töltsem az éjszakát.
DEJAVÚ ....Felültem az ágyra és....hoppá..... magzatvíz...Mondanom sem kell,nem voltam benne biztos,hogy ez az...Pucolás a vécére...Na ez enyhe túlzás...vánszorgás a vécére. :)
És akkor már biztos voltam benne: jön a tuti!!!!
Felhívtam a kispapát ,hogy jobb,ha megindul,mert hamarosan apukává válik.
Mire megkaptam a magamét a nővérektől-mint beöntés és egyebek,már ott is volt.Azt gondoltam,nem telt el 20 perc,de mint utólag kiderült: a folyamat,amit én 20 percnek tudtam be,az legalább egy óra volt.
Mondjuk olyan nagyon gondolkodni nem tudtam,néha szerintem delírium közelében voltam.
Magáról a szülésről nem egyformán nyilatkozunk,mindenki másképp élte meg.
Mondanom sem kell,hogy a Józsi szerint minden rendben ment,nem volt vészes,sőt:ő élvezte a helyzetet...
Én nem így emlékszem.
Kezdjük ott,hogy szívtam egy óriásit a gázból,amitől el is kábultam szám szerint kétszer.
Aztán már csak szívtam volna,de elfogyott.....
Az istenért le nem vettem az arcomról...tompította azokat a még számomra is meghatározhatatlan hangokat,amik elhagyták a torkomat.

Jött a szerelő bácsi,hogy majd kicseréli az üres palackot-amin jelen esetben az életem múlott-vagyis én így éltem meg-,miközben haláli jókat beszélgetett ott a bábával....
Megkértem,hogy ha lehet szedje magát,mert kurvára nem fájdalommentes ez a pillanat...
Nem nagyon akartak komolyan venni.Ezt abból gondolom,hogy az orvos és a Józsi a fejem felett megbeszélték,hogy senki ne aggódjon,totál be vagyok szívva és nem érzek semmit.

Próbáltam mondani,hogy ez nem egészem így van srácok,de nem nagyon jutottak el idáig....
Az orvos megkért,hogy akkor most aztán adjak bele anyait-apait,de akkor az én erőm már a lecsóban volt...Apukának lett volna a feladata,hogy fogja a lábam,de mondanom sem kell,hogy az évek során "összetáncikázott" izomcsoport a lábamban önálló életet élt. Engem ebben a pillanatban egy hadsereg sem tudott volna lefogni.
Apa birkózott a lábammal, a szülész a hasamba könyökölt....én meg szerintem meghaltam...Aztán mondták,hogy semmi pánik,készen vagyunk.
MEGSZÜLETETT PÁL BEMJÁMIN SÁNDOR. 2014.01.24. 04:05;3700GR,54CM
Hurrá!!! Apuci kiment a bébivel mosakodni,nekem pedig maradt a feladat,hogy megküzdjem a méhlepénnyel.
Aztán jött a fércelés!...És vártam.Egyszer csak visszahozták a babát és mondták,hogy most már váltásig nem bolygatnak. ott feküdtem a szülőszobán,ölemben a kisbabámmal és vártam,hogy visszajöjjön az apuci.
De nem jött. A nővér elfelejtett szólni,hogy visszajöhet ő is.Így haza vette az irányt.
Mire elindultak akkora hó lepte be az utakat,hogy alig tudtak haladni.
Lekiabáltam az égből a havat!!!Vagy a Beni hozta???
De az is lehet,hogy az angyalkák odafentről csillámport szórtak ránk!
Minden esetre most már 4 főre duzzadt kis családunk!
Szülnék-e még??? Azóta megünnepeltük az első szülinapot,de az én hátsóm még mindig fáj....Hát nem tudom...

Chiari I jelek és tünetek

Tünetek


Chiari I jelek és tünetek

A Chairi I tünetei minden embernél más és más, és nem feltétlenül kapcsolódnak a megnagyobbodott tonsilla méretéhez. Vannak akik teljesen tünetmentesek. Vannak akiknek néhány súlyos tünete van. A tünetek gyakran homályosak és nem specifikusak, ennek eredményeként a diagnózis sokszor késleltetett, míg a súlyosabb tünetek meg nem jelennek, illetve ezt követően az éppen aktuális tünetek még egy darabig fennmaradhatnak. 

Mivel az agytörzs felelős a legtöbb testi funkcióért, ezért a Chiari sok furcsa tünetet okozhat. Ezek a fejfájástól a bélproblémákig, minden lehetséges. A leggyakoribb 5 tünet a következő:

  • tarkó táji fejfájás, nyaki fájdalom (a betegek 70%-ánál)**
  • rekedtség vagy nyelési problémák**
  • alvási apnoe
  • gyengeség vagy zsibbadás egy végtagon**
  • egyensúly problémák**

A Chiari I tünetei gyakran alakulnak ki tinédzserkorban, illetve a korai felnőtt években (25-40 év).  A betegség előfordulhat kisgyermekeknél, illetve idős embereknél is. Az Arnold Chiari Malformáció egy veleszületett rendellenesség, de egyes esetekben autóbaleset, vagy sportsérülés során szerzett fej vagy nyaksérülés folyamán is kialakulhat, bizonyos esetekben pedig gerinccsapolás vagy epidurális érzéstelenítést követően.

Az alábbiakban felsorolom a Chairi tüneteit a szervezet által érintett terület szerint:

Fejfájás
  • Nyomásszerű fejfájás mely a hátul, a tarkótól indul és kisugározhat a szemek mögött.**
  • Fejfájás, ami rosszabbodhat fizikai megterhelés, köhögés, tüsszögés, vagy előrehajlást követően (Chiari fejfájást gyakran összetévesztik a migrénes fejfájással)**

Fájdalom / gerinc problémái
  • Nyaki fájdalom, lapockák közötti fájdalom*
  • Mellkasi fájdalom
  • A test általános fájdalma*
  • A gerinc görbülete (scoliosis), ha jelen van syringomyelia

Egyensúly / fül problémák
  • Fülcsengés, fülzúgás (tinnitus)**
  • Szédülés, forgó jellegű szédülés (vertigo) *
  • Egyensúlyzavar, ügyetlenség**
  • Járászavar*
  • Halláskárosodás
  • Hallásérzékenység (hyperacusis)**

Szemproblémák
  • Homályos vagy kettős látás*
  • Érzékenység az erős fényre**
  • Úszkáló foltok a látótérben**
  • Rángatózó szemmozgás (nystagmus)
  • Nehezen nyomon követhetőek a tárgyak, emberek*

Alvásproblémák
  • Horkolás
  • Alvási apnoe
  • Általános fáradtság**
  • Álmatlanság (inszomnia)*

Arc-és torok problémák
  • Nyelési nehézség, fulladás érzés, gombóc a torokban**
  • Arc fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés*
  • Rekedtség, a hang megváltozása*
  • Krónikus köhögés, tüsszögés*
  • Sinus / nyálkahártya problémák*

Problémák a karokon és a lábakon (gerincvelő jelek)
  • Zsibbadás vagy bizsergő érzés a karok / kezek / lábak**
  • Gyengeség karok / kezek / lábak**
  • Gyenge kéz koordináció*
  • Érzés elvesztése a karokban / kezekben*
  • A test általános gyengesége**
  • Kézremegés *

 Gondolkodás (kognitív) problémák
  • Nehezen találja a szavakat*
  • Nehéz, lassú gondolkodás**
  • Problémák a rövidtávú memória és koncentrációs készségben
  • Depresszió vagy a hangulat változásai
  • Idegesség vagy szorongás*
  • Emlékezetvesztés*

Egyéb problémák
  • Hányinger és hányás**
  • Hasi fájdalom, PMS tünetek felerősödése**
  • Gyakori, de nehéz vizelés**
  • Szabálytalan szívverés, szívdobogás-érzés**
  • Ájulás, syncope
  • Bizsergő érzés a fejbőrön, érzéskiesés*
  • Nehezen olvasható / értelmezhető szöveg*
  • Mélységérzékelési problémák*
  • A szexuális érdeklődés elvesztése
  • Kellemetlen érzés ülve/állva*
  • Erős viszketés / erős izzadás**
  • Kiszáradás / túlzott szomjúság**
  • Égő érzés*
  • Egyenlőtlen pupilla mérete*
  • Ízérzésvesztés
  • Recsegő hangok a nyak vagy a hát felső részén nyújtózkodáskor*
  • Szaglás elvesztése / problémák szaglással*
  • Száraz bőr és az ajkak*
  • Erős csuklás szénsavas italok, vagy erős szagok miatt*

* a 11 év alatt nálam többször előfordult tünet
** jelenleg is meglévő tünet
*** forrás: Mayfield Chiari Center



És az andol nyelvű wiki szabadfordításban:
Arnold-Chiari szindróma
A Wikipédiából, a szabad enciklopédia
Chiari
MRI emberi agy 1-es típusú Arnold-Chiari malformáció porckorongsérv cerebellum.jpg
Szagittális FLAIR MRI-vizsgálat, a beteg egy Arnold-Chiari szindróma, bizonyítva mandula herniatio 7 mm
A besorolás és külső erőforrások
ICD - 10
ICD - 9
Chiari malformáció, más néven Arnold-Chiari malformáció, egy rendellenesség a koponya .
 Ez egy lefelé irányuló elmozdulást a kisagyi mandulák a foramen magnum (a nyitó alján a koponya),
 ami gyakran okoz nem kommunikáló hydrocephalus [1] eredményeként elzáródása 
agy-gerincvelői folyadék (CSF) kiáramlását. [2] A cerebrospinális folyadék kiáramlás okozza
 fáziskülönbség kiáramlás és beáramló vér a érrendszerében az agy. Ez okozhat fejfájást, fáradtságot, izomgyengeséget, a fej és arc, nyelési nehézség, szédülés, hányinger, csökkent koordináció, és súlyos
 esetben bénulás. [3]
Tartalom 
 [hide
·         1 Besorolás
·         2 Kórélettani
·         3 tünetei
·         5 diagnózis
·         6 kezelés
·         7 Epidemiology
·         8 Történelem
·         9. Társadalom és kultúra
·         10 Irodalom
·         11 Külső hivatkozások
Besorolás [ szerkesztés ]
A 19. század végén, az osztrák patológus Hans Chiari leírt látszólag kapcsolódó anomáliák hátsóagyat; 
az úgynevezett Chiari fejlődési rendellenességek I, II és III. Később, más kutatók hozzá egy negyedik
 (Chiari IV) fejlődési rendellenesség. A skála a súlyossági besorolású I - IV, a IV mivel a legsúlyosabb. 
Típusok III és a IV nagyon ritkák. [4]
Típus
Előadás
Klinikai jellemzők
Én
A veleszületett fejlődési rendellenességek. Általában tünetmentes gyermekkorban, de gyakran nyilvánul a fejfájás és a kisagyi tüneteket. Herniatio kisagyi manduláját . [5] [6] [7] Tonsilla ectopia több mint 3 mm alatti foramen magnum . syringomyelia a nyaki vagy cervicothoracic gerincvelő látható. Előfordul, hogy a velő kink és agytörzsi nyúlás látható. Szindróma A occipitoatlantoaxial hipermobilitást egy szerzett Chiari I. malformáció betegeknél örökletes zavarai kötőszövet. [8] a betegeket ki rendkívüli közös hipermobilitást és kötőszövet gyengeség eredményeképpen Ehlers-szindróma vagy Marfan szindróma amelyek érzékenyek instabilitást a craniocervical elágazásnál; így veszélyben vannak megszerzése Chiari malformáció. Ez a típus a nehéz diagnosztizálni és kezelni.[9]
Fejfájás, nyaki fájdalom, a bizonytalan járás általában gyermekkorban[5]
II
Általában egy ágyéki vagy lumboszakrális myelomeningocele a tonsilla sérv alatt a foramen magnum. [5] [10] Szemben a kevésbé hangsúlyos tonsilla sérv látható Chiari I, van egy nagyobb kisagyi vermian elmozdulás. Alacsonyan fekvő torcular herophili , tectal beaking, és hydrocephalus az ebből clival hypoplasia klasszikus anatómiai egyesületek. [11] A helyzet a torcular herophili fontos a megkülönböztetés Dandy-Walker-szindróma , amelyben ez klasszikusan ívelt. Ez fontos, mert a hypoplasztikus kisagy a Dandy-Walker nehéz lehet megkülönböztetni egy Chiari rendellenesség, amely porckorongsérv, vagy ektopikus a képalkotó. Colpocephaly lehet látni miatt a kapcsolódó neurális cső hiba.
Bénultság alatt gerincvelő hiba[5]
III
Ez együtt jár az occipitalis encephalocele amely számos kóros neuroektodermális szövetek. Syringomyelia és a rögzített vezetéket és hydrocephalus is látható. [5] [12]
Okok bőséges neurológiai deficit [5]
IV
Hiányával jellemezhető a kisagyi fejlődés, amely a kisagy és az agytörzs hazugság a hátsó skála nincs köze a foramen magnum. Kapcsolódó hypoplasia . [5][13] Megegyezik a primer kisagyi agenesia. [14]
Nem kompatibilis az élet [5]
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b7/Neck_MRI_130850-dichromatic_t1-t2-t2.png/200px-Neck_MRI_130850-dichromatic_t1-t2-t2.png
Syringomyelia kapcsolódó Chiari malformáció
Más körülmények között néha a Chiari malformáció közé hydrocephalus, [15] syringomyelia , gerincgörbület , kikötve, gerincvelő-szindróma , és a kötőszövet betegségei [8] , mint Ehlers-szindróma és a Marfan-szindróma .
Chiari malformáció a leggyakrabban használt kifejezés az ilyen típusú rendellenességek. A kifejezés használata Arnold-Chiari szindróma esett némileg kegyvesztett elmúlt időszakban, ugyanakkor arra használják, hogy olvassa el a II-es típusú rendellenesség. Áramforrások használni "Chiari malformáció" leírni négy egyedi típusú feltétel, de fenntartotta az "Arnold-Chiari" a II-es típusú csak. [16] Egyes források még mindig a "Arnold-Chiari" mind a négy típus. [17]
Chiari malformáció vagy Arnold-Chiari szindróma nem szabad összetéveszteni a Budd-Chiari-szindróma , [18] a máj- állapotban is nevezték Hans Chiari .
Brain megereszkedett, és Pseudo-Chiari malformáció. Az elmozdulás a kisagyi mandulák a gerinccsatornába lehet összetéveszteni egy Chiari I. malformáció, és néhány beteg spontán intracranialis hypotensio mentek dekompressziv hátsó skála műtét. [19]
Kórélettani [ szerkesztés ]
A legszélesebb körben elfogadott patofiziológiai mechanizmus, amellyel a Chiari I. típusú fejlődési rendellenességek fordul elő az, csökkentését vagy nem dolgozták ki a hátsó scalaeredményeként veleszületett vagy szerzett rendellenességek. Veleszületett okok közé hydrocephalus, craniosynostosis (különösen a Lambdavarrat), hyperostosist (mint például craniometaphyseal diszplázia, osteopetrosis , eritroidtelepek hyperplasia), X-kromoszómához kötött D-vitamin-rezisztens angolkór , és neurofibromatózisban I. típusú . Szerzett rendellenességek közé térfoglaló elváltozás miatt egy Több lehetséges okokat kezdve agydaganatok a vérömlenyek. [20] A történelem a fejsérülés miatt a valószínűsége kisagyi mandula ectopia növelése faktorral 4. Továbbá ectopia jelen lehet, de tünetmentes, amíg ostorcsapás okozza azt, hogy legyen tüneti. [21]
Tünetek [ szerkesztés ]
·         Fejfájás súlyosbítja Valsalva manővereket , mint például ásítás, nevetés, sírás, köhögés, tüsszentés vagy erőlködés, fölé hajolt, és felállt hirtelen [22]
·         Tinnitus (fülzúgás)
·         Lhermitte-jel
·         Vertigo (szédülés)
·         Hányinger
·         Nystagmus (szabálytalan szemmozgások, jellemzően úgynevezett "downbeat nystagmus")
·         Arcfájdalom
·         Izomgyengeség
·         Károsodott garatreflexe
·         Nyelési nehézség
·         Nyugtalan láb szindróma
·         Az alvási apnoe
·         Alvászavarok [23]
·         Dysphagia (nyelési nehézségek) [24]
·         Károsodott koordináció
·         Súlyos esetben alakulhat ki a tünetei a bulbaris bénulás
·         Bénulása miatt nyomás a nyaki-velő találkozásánál átmehet egy úgynevezett "óramutató járásával megegyező" divat, ami befolyásolja a jobb karját, majd a jobb lábát, majd a bal lábát, és végül a bal karba; vagy az ellenkező irányban.
·         Fokozott koponyaűri nyomás
·         Pupilla tágítás
·         Dysautonomia : tachycardia (szapora szívverés), syncope (ájulás), vízivás (extrém szomjúság), krónikus fáradtság [25]
A elzáródása agy-gerincvelői folyadék (CSF) flow is okozhat a pánsíp alkotnak, ami végül syringomyelia . Közép-kábelt tünetek, mint a kéz gyengesége, különválasztható érzészavar, és súlyos esetben bénulás következhet be.[26]
Chiari malformáció syringomyelia [ szerkesztés ]
Syringomyelia egy krónikus progresszív degeneratív betegség, amelyet egy folyadékkal telt ciszta található a gerincvelőben . A tünetek közé tartozik a fájdalom, gyengeség, zsibbadás, és merevség a hát, váll, kar vagy a láb.További tünetek közé tartozik a fejfájás, a képtelenség, hogy úgy érzi, változások a hőmérséklet, izzadás, szexuális diszfunkció, és a veszteség a bél és a hólyag kontroll. Ez általában látható a nyaki régióban, hanem kiterjedhet a nyúltvelő és híd , vagy elérheti lefelé a mellkasi vagy ágyéki szegmensben. Syringomyelia gyakran társul Chiari malformáció I. típusú és gyakran megfigyelhető között a C-4 és C-6 szint. A pontos fejlesztése syringomyelia ismeretlen, de számos elmélet arra utal, hogy a porckorongsérv Tonsillák Chiari malformáció I. típusú alkotnak "dugót", amely nem teszi lehetővé a kilépő CSF az agyban a gerinccsatorna. Syringomyelia van jelen 25% betegek Chiari malformáció. [27]
Diagnózis [ szerkesztés ]
Diagnózis kombinációja révén anamnézis, neurológiai vizsgálat, és a mágneses rezonancia (MRI). [28] A mágneses rezonancia tartják a legjobb képalkotó számára Chiari malformáció, az álló MRI több mint kétszer olyan érzékeny, mint normál MRI diagnózis ezt a feltételt. [21] A komputertomográfia (CT) volt a leginkább használt technikát, mielőtt MRI. Még soha nem volt teljesen megbízható, mert ez hiányzik gerincvelő kavitáció. Neuroradiológiai vizsgálatot használják először kedvezmény minden koponyaűri feltétellel, hogy felelős lehet a koponyaűri nyomás és a mandula sérv. Neuroradiológiai diagnosztika értékelik a súlyos zsúfoltság a neurális struktúrák hátsó koponya-gödör és azok hatását a foramen magnum. Vékony részben multiplanáris CT Reformatted képek tartják a legjobb diagnosztikai megközelítés képalkotó syringomyelia és süllyedés a gerincoszlop a koponya üregébe. [29]
A diagnózis egy Chiari II fejlődési rendellenesség lehet születés előtt át ultrahanggal . [30] [31]
Kezelés [ szerkesztés ]
Bár nincs áram gyógymód, a kezelések Chiari malformáció a műtét és a tünetek kezelésében, amely a klinikai tünetek, nem pedig a radiológiai leletek. A jelenléte a pánsíp ismert, hogy konkrét jelek és tünetek, amelyek eltérnekdysesthetic érzés, hogy algothermal disszociációs hogy a görcsösség , és bénulás . Ezek fontos jele annak, hogy dekompressziós műtét szükséges betegek Chiari malformáció Type II. Type II betegek súlyos agytörzsi sérülés és gyorsan csökkenő neurológiai választ. [32] [33]
Dekompressziós műtét [34] során el a lamina az első, és néha a második vagy a harmadik nyakcsigolya és részben a nyakszirtcsonton a koponya , hogy tehermentesítse. Az áramlás a gerincvelői folyadékba kísérheti a shunt .Mivel ez a műtét általában magában foglalja a megnyitón a dura mater és bővítése a tér alatt, a dura graft általában alkalmazni, hogy az expandált hátsó skála.
Néhány neurológiai sebészek úgy vélik, hogy detethering a gerincvelő, mint egy alternatív megközelítés enyhíti a tömörítés az agy ellen a koponya megnyitása (foramen magnum), szükségtelenné téve a dekompressziós műtét és a kapcsolódó trauma. Ez a megközelítés azonban jelentősen kevésbé dokumentált az orvosi szakirodalomban, a jelentések csak egy maroknyi betegek. Meg kell jegyezni, hogy az alternatív gerinc műtét szintén nem veszélytelen. [35]
Szövődmények dekompressziós műtét merülhetnek fel. Ezek közé tartozik vérzés, kár, hogy struktúrák az agy és a gerinc-csatorna, meningitis , CSF sipoly , atlasz-nyaki instabilitás és pseudomeningeocele . Ritka műtét utáni komplikációk közé hydrocephalus és agytörzsi kompresszió által retroflexion a odontoid . Emellett egy kiterjesztett CVD létre egy széles nyílás és a nagy duroplasty okozhat a kisagy "pangás". Ez a szövődmény kell korrigálni cranioplasty. [32]
Abban az esetben, agytörzsi diszfunkció, anterior dekompressziós is szükség lehet. Április 24-én, 2009, a fiatal beteg 1-es típusú Chiari malformáció sikeresen kezelték a minimálisan invazív endoszkópos transnasal által folytatott eljárás utólagos dekompressziós és fúziós Richard Anderson és kollégái a Columbia University Medical Center Idegsebészeti Osztály. [36] Ez a technikát később megjelent a Hankinson és kollégái a Journal of Idegsebészeti. [37]
Epidemiology [ szerkesztés ]
prevalenciája a veleszületett Chiari I. rendellenessége, definíció szerint tonsilar sérv 3 és 5 mm-es vagy ennél nagyobb, korábban hitték, hogy a tartományban egy 1000 szülés, de valószínűleg sokkal magasabb. [8] [38] A nők háromszor a férfiaknál nagyobb valószínűséggel van egy veleszületett fejlődési rendellenesség Chiari. [39] Type II fejlődési rendellenességek sokkal gyakoribbak az emberek kelta származású. [38] A vizsgálat során függőlegesen MRI találta kisagyi mandula ectopia 23% -a felnőttek, akiknek kórtörténetében fejsérülés és 5% -a felnőttek nélkül fejsérülés. Álló MRI több mint kétszerese volt olyan érzékeny, mint normál MRI, valószínűleg azért, mert a gravitáció befolyásolja kisagyi helyzetbe. [21]
History [ szerkesztés ]
A történelem Chiari malformáció alább és kategorizálja az év:
·         1883: Cleland volt az első, hogy leírja Chiari II vagy Arnold-Chiari malformáció az ő jelentését a gyermek nyitott gerinc, hydrocephalus, és anatómiai eltérések a kisagy és az agytörzs. [40]
·         1891: Hans Chiari, egy bécsi patológus, le az esetben, egy 17 éves nő nyúlás a mandulák a kúp alakú kiálló kísérő a medulla és tele a gerinccsatorna. [40]
·         1907: Schwalbe és Gredig, tanulók német patológus Julius Arnold, leírt négy esetben meningomyelokelét módosulás a agytörzs és a kisagy, és adta a nevét "Arnold-Chiari", hogy ezeket a rendellenességeket. [40] [41]
·         1932: Van Houweninge Graftdijk volt az első, hogy jelentse a sebészi kezelése Chiari fejlődési rendellenességek. Minden beteg halt meg a műtét vagy műtét utáni szövődmények. [40]
·         1935: Russell és Donald azt javasolta, hogy a dekompressziós a gerincvelő, a foramen magnum elősegítheti a CSF forgalomban. [40]
·         1940: Gustafson és Oldberg diagnosztizáltak Chiari fejlődési rendellenességek syringomyelia. [40]
·         1974: Bloch et al. ismertettük a mandulák helyzetben kell besorolni között 7 és 8 mm alatti kisagy. [40]
·         1985: Aboulezz használt MRI felfedezésének kiterjesztése [40]
Társadalom és kultúra [ szerkesztés ]
A feltétel hozta, hogy a mainstream a sorozat CSI: Crime Scene Investigation , a tizedik évad című "belső égésű" február 4-én 2010-ig. [42] Chiari malformáció röviden említi az orvosi dráma House MD az ötödik évad epizód "House Divided " [43] , és ez volt a hangsúly a hatodik évad epizód " A választás . " Ugyancsak a hangsúly a Private Practice 4. évad 4, ahol egy terhes nő diagnosztizáltak vele. Az is elhangzott, az orvosi dráma tehetséges ember, az első évad epizód "Ha a szeparációs szorongás.". [44] Chairı fejlődési rendellenesség is szerepelt a non-fiction TV műsorait. Season 5, Episode 2 Extreme Makeover : Home Edition tartalmaz egy családban, ahol mindkét anya és lánya van Chiari malformáció. A Discovery Health Channel 's sorozat Titokzatos diagnózis , egy fiatal lány diagnosztizáltak Chiari malformáció Ehlers-szindróma az első évad epizód "Blood and Fire" .