Chiari I jelek és tünetek

Tünetek

Chiari I jelek és tünetek

A Chairi I tünetei minden embernél más és más, és nem feltétlenül kapcsolódnak a megnagyobbodott tonsilla méretéhez. Vannak akik teljesen tünetmentesek. Vannak akiknek néhány súlyos tünete van. A tünetek gyakran homályosak és nem specifikusak, ennek eredményeként a diagnózis sokszor késleltetett, míg a súlyosabb tünetek meg nem jelennek, illetve ezt követően az éppen aktuális tünetek még egy darabig fennmaradhatnak. 

Mivel az agytörzs felelős a legtöbb testi funkcióért, ezért a Chiari sok furcsa tünetet okozhat. Ezek a fejfájástól a bélproblémákig, minden lehetséges. A leggyakoribb 5 tünet a következő:

• tarkó táji fejfájás, nyaki fájdalom (a betegek 70%-ánál)**
• rekedtség vagy nyelési problémák**
• alvási apnoe
• gyengeség vagy zsibbadás egy végtagon**
• egyensúly problémák**

A Chiari I tünetei gyakran alakulnak ki tinédzserkorban, illetve a korai felnőtt években (25-40 év).  A betegség előfordulhat kisgyermekeknél, illetve idős embereknél is. Az Arnold Chiari Malformáció egy veleszületett rendellenesség, de egyes esetekben autóbaleset, vagy sportsérülés során szerzett fej vagy nyaksérülés folyamán is kialakulhat, bizonyos esetekben pedig gerinccsapolás vagy epidurális érzéstelenítést követően.

Az alábbiakban felsorolom a Chairi tüneteit a szervezet által érintett terület szerint:

Fejfájás

• Nyomásszerű fejfájás mely a hátul, a tarkótól indul és kisugározhat a szemek mögött.**
• Fejfájás, ami rosszabbodhat fizikai megterhelés, köhögés, tüsszögés, vagy előrehajlást követően (Chiari fejfájást gyakran összetévesztik a migrénes fejfájással)**

Fájdalom / gerinc problémái

• Nyaki fájdalom, lapockák közötti fájdalom*
• Mellkasi fájdalom
• A test általános fájdalma*
• A gerinc görbülete (scoliosis), ha jelen van syringomyelia

Egyensúly / fül problémák

• Fülcsengés, fülzúgás (tinnitus)**
• Szédülés, forgó jellegű szédülés (vertigo) *
• Egyensúlyzavar, ügyetlenség**
• Járászavar*
• Halláskárosodás
• Hallásérzékenység (hyperacusis)**

Szemproblémák

• Homályos vagy kettős látás*
• Érzékenység az erős fényre**
• Úszkáló foltok a látótérben**
• Rángatózó szemmozgás (nystagmus)
• Nehezen nyomon követhetőek a tárgyak, emberek*

Alvásproblémák

• Horkolás
• Alvási apnoe
• Általános fáradtság**
• Álmatlanság (inszomnia)*

Arc-és torok problémák

• Nyelési nehézség, fulladás érzés, gombóc a torokban**
• Arc fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés*
• Rekedtség, a hang megváltozása*
• Krónikus köhögés, tüsszögés*
• Sinus / nyálkahártya problémák*

Problémák a karokon és a lábakon (gerincvelő jelek)

• Zsibbadás vagy bizsergő érzés a karok / kezek / lábak**
• Gyengeség karok / kezek / lábak**
• Gyenge kéz koordináció*
• Érzés elvesztése a karokban / kezekben*
• A test általános gyengesége**
• Kézremegés *

 Gondolkodás (kognitív) problémák

• Nehezen találja a szavakat*
• Nehéz, lassú gondolkodás**
• Problémák a rövidtávú memória és koncentrációs készségben
• Depresszió vagy a hangulat változásai
• Idegesség vagy szorongás*
• Emlékezetvesztés*

Egyéb problémák

• Hányinger és hányás**
• Hasi fájdalom, PMS tünetek felerősödése**
• Gyakori, de nehéz vizelés**
• Szabálytalan szívverés, szívdobogás-érzés**
• Ájulás, syncope
• Bizsergő érzés a fejbőrön, érzéskiesés*
• Nehezen olvasható / értelmezhető szöveg*
• Mélységérzékelési problémák*
• A szexuális érdeklődés elvesztése
• Kellemetlen érzés ülve/állva*
• Erős viszketés / erős izzadás**
• Kiszáradás / túlzott szomjúság**
• Égő érzés*
• Egyenlőtlen pupilla mérete*
• Ízérzésvesztés
• Recsegő hangok a nyak vagy a hát felső részén nyújtózkodáskor*
• Szaglás elvesztése / problémák szaglással*
• Száraz bőr és az ajkak*
• Erős csuklás szénsavas italok, vagy erős szagok miatt*

* a 11 év alatt nálam többször előfordult tünet

** jelenleg is meglévő tünet

*** forrás: Mayfield Chiari Center



És az andol nyelvű wiki szabadfordításban:

Arnold-Chiari szindróma

A Wikipédiából, a szabad enciklopédia

Chiari
Szagittális FLAIR MRI-vizsgálat, a beteg egy Arnold-Chiari szindróma, bizonyítva mandula herniatio 7 mm
A besorolás és külső erőforrások
ICD - 10	Q07.0
ICD - 9	348,4 , 741,0
OMIM	207.950
DiseasesDB	899
Beteg UK	Arnold-Chiari szindróma
MeSH	D001139

Chiari malformáció, más néven Arnold-Chiari malformáció, egy rendellenesség a koponya .

 Ez egy lefelé irányuló elmozdulást a kisagyi mandulák a foramen magnum (a nyitó alján a koponya),

 ami gyakran okoz nem kommunikáló hydrocephalus ^[1] eredményeként elzáródása 

agy-gerincvelői folyadék (CSF) kiáramlását. ^[2] A cerebrospinális folyadék kiáramlás okozza

 fáziskülönbség kiáramlás és beáramló vér a érrendszerében az agy. Ez okozhat fejfájást, fáradtságot, izomgyengeséget, a fej és arc, nyelési nehézség, szédülés, hányinger, csökkent koordináció, és súlyos

 esetben bénulás. ^[3]

Tartalom 

 [hide] 

·         1 Besorolás

·         2 Kórélettani

·         3 tünetei

·         4 Chiari malformáció syringomyelia

·         5 diagnózis

·         6 kezelés

·         7 Epidemiology

·         8 Történelem

·         9. Társadalom és kultúra

o    9.1 Jelentősebb esetek

·         10 Irodalom

·         11 Külső hivatkozások

Besorolás [ szerkesztés ]

A 19. század végén, az osztrák patológus Hans Chiari leírt látszólag kapcsolódó anomáliák hátsóagyat; 

az úgynevezett Chiari fejlődési rendellenességek I, II és III. Később, más kutatók hozzá egy negyedik

 (Chiari IV) fejlődési rendellenesség. A skála a súlyossági besorolású I - IV, a IV mivel a legsúlyosabb. 

Típusok III és a IV nagyon ritkák. ^[4]

Típus	Előadás	Klinikai jellemzők
Én	A veleszületett fejlődési rendellenességek. Általában tünetmentes gyermekkorban, de gyakran nyilvánul a fejfájás és a kisagyi tüneteket. Herniatio kisagyi manduláját . [5] [6] [7] Tonsilla ectopia több mint 3 mm alatti foramen magnum . syringomyelia a nyaki vagy cervicothoracic gerincvelő látható. Előfordul, hogy a velő kink és agytörzsi nyúlás látható. Szindróma A occipitoatlantoaxial hipermobilitást egy szerzett Chiari I. malformáció betegeknél örökletes zavarai kötőszövet. [8] a betegeket ki rendkívüli közös hipermobilitást és kötőszövet gyengeség eredményeképpen Ehlers-szindróma vagy Marfan szindróma amelyek érzékenyek instabilitást a craniocervical elágazásnál; így veszélyben vannak megszerzése Chiari malformáció. Ez a típus a nehéz diagnosztizálni és kezelni.[9]	Fejfájás, nyaki fájdalom, a bizonytalan járás általában gyermekkorban[5]
II	Általában egy ágyéki vagy lumboszakrális myelomeningocele a tonsilla sérv alatt a foramen magnum. [5] [10] Szemben a kevésbé hangsúlyos tonsilla sérv látható Chiari I, van egy nagyobb kisagyi vermian elmozdulás. Alacsonyan fekvő torcular herophili , tectal beaking, és hydrocephalus az ebből clival hypoplasia klasszikus anatómiai egyesületek. [11] A helyzet a torcular herophili fontos a megkülönböztetés Dandy-Walker-szindróma , amelyben ez klasszikusan ívelt. Ez fontos, mert a hypoplasztikus kisagy a Dandy-Walker nehéz lehet megkülönböztetni egy Chiari rendellenesség, amely porckorongsérv, vagy ektopikus a képalkotó. Colpocephaly lehet látni miatt a kapcsolódó neurális cső hiba.	Bénultság alatt gerincvelő hiba[5]
III	Ez együtt jár az occipitalis encephalocele amely számos kóros neuroektodermális szövetek. Syringomyelia és a rögzített vezetéket és hydrocephalus is látható. [5] [12]	Okok bőséges neurológiai deficit [5]
IV	Hiányával jellemezhető a kisagyi fejlődés, amely a kisagy és az agytörzs hazugság a hátsó skála nincs köze a foramen magnum. Kapcsolódó hypoplasia . [5][13] Megegyezik a primer kisagyi agenesia. [14]	Nem kompatibilis az élet [5]

Syringomyelia kapcsolódó Chiari malformáció

Más körülmények között néha a Chiari malformáció közé hydrocephalus, ^[15] syringomyelia , gerincgörbület , kikötve, gerincvelő-szindróma , és a kötőszövet betegségei ^[8] , mint Ehlers-szindróma és a Marfan-szindróma .

Chiari malformáció a leggyakrabban használt kifejezés az ilyen típusú rendellenességek. A kifejezés használata Arnold-Chiari szindróma esett némileg kegyvesztett elmúlt időszakban, ugyanakkor arra használják, hogy olvassa el a II-es típusú rendellenesség. Áramforrások használni "Chiari malformáció" leírni négy egyedi típusú feltétel, de fenntartotta az "Arnold-Chiari" a II-es típusú csak. ^[16] Egyes források még mindig a "Arnold-Chiari" mind a négy típus. ^[17]

Chiari malformáció vagy Arnold-Chiari szindróma nem szabad összetéveszteni a Budd-Chiari-szindróma , ^[18] a máj- állapotban is nevezték Hans Chiari .

Brain megereszkedett, és Pseudo-Chiari malformáció. Az elmozdulás a kisagyi mandulák a gerinccsatornába lehet összetéveszteni egy Chiari I. malformáció, és néhány beteg spontán intracranialis hypotensio mentek dekompressziv hátsó skála műtét. ^[19]

Kórélettani [ szerkesztés ]

A legszélesebb körben elfogadott patofiziológiai mechanizmus, amellyel a Chiari I. típusú fejlődési rendellenességek fordul elő az, csökkentését vagy nem dolgozták ki a hátsó scalaeredményeként veleszületett vagy szerzett rendellenességek. Veleszületett okok közé hydrocephalus, craniosynostosis (különösen a Lambdavarrat), hyperostosist (mint például craniometaphyseal diszplázia, osteopetrosis , eritroidtelepek hyperplasia), X-kromoszómához kötött D-vitamin-rezisztens angolkór , és neurofibromatózisban I. típusú . Szerzett rendellenességek közé térfoglaló elváltozás miatt egy Több lehetséges okokat kezdve agydaganatok a vérömlenyek. ^[20] A történelem a fejsérülés miatt a valószínűsége kisagyi mandula ectopia növelése faktorral 4. Továbbá ectopia jelen lehet, de tünetmentes, amíg ostorcsapás okozza azt, hogy legyen tüneti. ^[21]

Tünetek [ szerkesztés ]

·         Fejfájás súlyosbítja Valsalva manővereket , mint például ásítás, nevetés, sírás, köhögés, tüsszentés vagy erőlködés, fölé hajolt, és felállt hirtelen ^[22]

·         Tinnitus (fülzúgás)

·         Lhermitte-jel

·         Vertigo (szédülés)

·         Hányinger

·         Nystagmus (szabálytalan szemmozgások, jellemzően úgynevezett "downbeat nystagmus")

·         Arcfájdalom

·         Izomgyengeség

·         Károsodott garatreflexe

·         Nyelési nehézség

·         Nyugtalan láb szindróma

·         Az alvási apnoe

·         Alvászavarok ^[23]

·         Dysphagia (nyelési nehézségek) ^[24]

·         Károsodott koordináció

·         Súlyos esetben alakulhat ki a tünetei a bulbaris bénulás

·         Bénulása miatt nyomás a nyaki-velő találkozásánál átmehet egy úgynevezett "óramutató járásával megegyező" divat, ami befolyásolja a jobb karját, majd a jobb lábát, majd a bal lábát, és végül a bal karba; vagy az ellenkező irányban.

·         Fokozott koponyaűri nyomás

·         Pupilla tágítás

·         Dysautonomia : tachycardia (szapora szívverés), syncope (ájulás), vízivás (extrém szomjúság), krónikus fáradtság ^[25]

A elzáródása agy-gerincvelői folyadék (CSF) flow is okozhat a pánsíp alkotnak, ami végül syringomyelia . Közép-kábelt tünetek, mint a kéz gyengesége, különválasztható érzészavar, és súlyos esetben bénulás következhet be.^[26]

Chiari malformáció syringomyelia [ szerkesztés ]

Syringomyelia egy krónikus progresszív degeneratív betegség, amelyet egy folyadékkal telt ciszta található a gerincvelőben . A tünetek közé tartozik a fájdalom, gyengeség, zsibbadás, és merevség a hát, váll, kar vagy a láb.További tünetek közé tartozik a fejfájás, a képtelenség, hogy úgy érzi, változások a hőmérséklet, izzadás, szexuális diszfunkció, és a veszteség a bél és a hólyag kontroll. Ez általában látható a nyaki régióban, hanem kiterjedhet a nyúltvelő és híd , vagy elérheti lefelé a mellkasi vagy ágyéki szegmensben. Syringomyelia gyakran társul Chiari malformáció I. típusú és gyakran megfigyelhető között a C-4 és C-6 szint. A pontos fejlesztése syringomyelia ismeretlen, de számos elmélet arra utal, hogy a porckorongsérv Tonsillák Chiari malformáció I. típusú alkotnak "dugót", amely nem teszi lehetővé a kilépő CSF az agyban a gerinccsatorna. Syringomyelia van jelen 25% betegek Chiari malformáció. ^[27]

Diagnózis [ szerkesztés ]

Diagnózis kombinációja révén anamnézis, neurológiai vizsgálat, és a mágneses rezonancia (MRI). ^[28] A mágneses rezonancia tartják a legjobb képalkotó számára Chiari malformáció, az álló MRI több mint kétszer olyan érzékeny, mint normál MRI diagnózis ezt a feltételt. ^[21] A komputertomográfia (CT) volt a leginkább használt technikát, mielőtt MRI. Még soha nem volt teljesen megbízható, mert ez hiányzik gerincvelő kavitáció. Neuroradiológiai vizsgálatot használják először kedvezmény minden koponyaűri feltétellel, hogy felelős lehet a koponyaűri nyomás és a mandula sérv. Neuroradiológiai diagnosztika értékelik a súlyos zsúfoltság a neurális struktúrák hátsó koponya-gödör és azok hatását a foramen magnum. Vékony részben multiplanáris CT Reformatted képek tartják a legjobb diagnosztikai megközelítés képalkotó syringomyelia és süllyedés a gerincoszlop a koponya üregébe. ^[29]

A diagnózis egy Chiari II fejlődési rendellenesség lehet születés előtt át ultrahanggal . ^[30] [31]

Kezelés [ szerkesztés ]

Bár nincs áram gyógymód, a kezelések Chiari malformáció a műtét és a tünetek kezelésében, amely a klinikai tünetek, nem pedig a radiológiai leletek. A jelenléte a pánsíp ismert, hogy konkrét jelek és tünetek, amelyek eltérnekdysesthetic érzés, hogy algothermal disszociációs hogy a görcsösség , és bénulás . Ezek fontos jele annak, hogy dekompressziós műtét szükséges betegek Chiari malformáció Type II. Type II betegek súlyos agytörzsi sérülés és gyorsan csökkenő neurológiai választ. ^[32] [33]

Dekompressziós műtét ^[34] során el a lamina az első, és néha a második vagy a harmadik nyakcsigolya és részben a nyakszirtcsonton a koponya , hogy tehermentesítse. Az áramlás a gerincvelői folyadékba kísérheti a shunt .Mivel ez a műtét általában magában foglalja a megnyitón a dura mater és bővítése a tér alatt, a dura graft általában alkalmazni, hogy az expandált hátsó skála.

Néhány neurológiai sebészek úgy vélik, hogy detethering a gerincvelő, mint egy alternatív megközelítés enyhíti a tömörítés az agy ellen a koponya megnyitása (foramen magnum), szükségtelenné téve a dekompressziós műtét és a kapcsolódó trauma. Ez a megközelítés azonban jelentősen kevésbé dokumentált az orvosi szakirodalomban, a jelentések csak egy maroknyi betegek. Meg kell jegyezni, hogy az alternatív gerinc műtét szintén nem veszélytelen. ^[35]

Szövődmények dekompressziós műtét merülhetnek fel. Ezek közé tartozik vérzés, kár, hogy struktúrák az agy és a gerinc-csatorna, meningitis , CSF sipoly , atlasz-nyaki instabilitás és pseudomeningeocele . Ritka műtét utáni komplikációk közé hydrocephalus és agytörzsi kompresszió által retroflexion a odontoid . Emellett egy kiterjesztett CVD létre egy széles nyílás és a nagy duroplasty okozhat a kisagy "pangás". Ez a szövődmény kell korrigálni cranioplasty. ^[32]

Abban az esetben, agytörzsi diszfunkció, anterior dekompressziós is szükség lehet. Április 24-én, 2009, a fiatal beteg 1-es típusú Chiari malformáció sikeresen kezelték a minimálisan invazív endoszkópos transnasal által folytatott eljárás utólagos dekompressziós és fúziós Richard Anderson és kollégái a Columbia University Medical Center Idegsebészeti Osztály. ^[36] Ez a technikát később megjelent a Hankinson és kollégái a Journal of Idegsebészeti. ^[37]

Epidemiology [ szerkesztés ]

A prevalenciája a veleszületett Chiari I. rendellenessége, definíció szerint tonsilar sérv 3 és 5 mm-es vagy ennél nagyobb, korábban hitték, hogy a tartományban egy 1000 szülés, de valószínűleg sokkal magasabb. ^[8] [38] A nők háromszor a férfiaknál nagyobb valószínűséggel van egy veleszületett fejlődési rendellenesség Chiari. ^[39] Type II fejlődési rendellenességek sokkal gyakoribbak az emberek kelta származású. ^[38] A vizsgálat során függőlegesen MRI találta kisagyi mandula ectopia 23% -a felnőttek, akiknek kórtörténetében fejsérülés és 5% -a felnőttek nélkül fejsérülés. Álló MRI több mint kétszerese volt olyan érzékeny, mint normál MRI, valószínűleg azért, mert a gravitáció befolyásolja kisagyi helyzetbe. ^[21]

History [ szerkesztés ]

A történelem Chiari malformáció alább és kategorizálja az év:

·         1883: Cleland volt az első, hogy leírja Chiari II vagy Arnold-Chiari malformáció az ő jelentését a gyermek nyitott gerinc, hydrocephalus, és anatómiai eltérések a kisagy és az agytörzs. ^[40]

·         1891: Hans Chiari, egy bécsi patológus, le az esetben, egy 17 éves nő nyúlás a mandulák a kúp alakú kiálló kísérő a medulla és tele a gerinccsatorna. ^[40]

·         1907: Schwalbe és Gredig, tanulók német patológus Julius Arnold, leírt négy esetben meningomyelokelét módosulás a agytörzs és a kisagy, és adta a nevét "Arnold-Chiari", hogy ezeket a rendellenességeket. ^[40] [41]

·         1932: Van Houweninge Graftdijk volt az első, hogy jelentse a sebészi kezelése Chiari fejlődési rendellenességek. Minden beteg halt meg a műtét vagy műtét utáni szövődmények. ^[40]

·         1935: Russell és Donald azt javasolta, hogy a dekompressziós a gerincvelő, a foramen magnum elősegítheti a CSF forgalomban. ^[40]

·         1940: Gustafson és Oldberg diagnosztizáltak Chiari fejlődési rendellenességek syringomyelia. ^[40]

·         1974: Bloch et al. ismertettük a mandulák helyzetben kell besorolni között 7 és 8 mm alatti kisagy. ^[40]

·         1985: Aboulezz használt MRI felfedezésének kiterjesztése ^[40]

Társadalom és kultúra [ szerkesztés ]

A feltétel hozta, hogy a mainstream a sorozat CSI: Crime Scene Investigation , a tizedik évad című "belső égésű" február 4-én 2010-ig. ^[42] Chiari malformáció röviden említi az orvosi dráma House MD az ötödik évad epizód "House Divided " ^[43] , és ez volt a hangsúly a hatodik évad epizód " A választás . " Ugyancsak a hangsúly a Private Practice 4. évad 4, ahol egy terhes nő diagnosztizáltak vele. Az is elhangzott, az orvosi dráma tehetséges ember, az első évad epizód "Ha a szeparációs szorongás.". ^[44] Chairı fejlődési rendellenesség is szerepelt a non-fiction TV műsorait. Season 5, Episode 2 Extreme Makeover : Home Edition tartalmaz egy családban, ahol mindkét anya és lánya van Chiari malformáció. A Discovery Health Channel 's sorozat Titokzatos diagnózis , egy fiatal lány diagnosztizáltak Chiari malformáció Ehlers-szindróma az első évad epizód "Blood and Fire" .